听神经病

临床特点

　　听神经病发病率较低，且多自幼年起病。1999年Rance等［9］在5 199例新生
儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出109例ABR异常，其中12例引不出
ABR，但微音电位正常，即听神经病在这组高危婴幼儿中的发病率约为0.23 %。St
arr等［5］报道的10例成人患者均为散发病例，虽然就诊时患者年龄跨度较大，但
都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。

　　1．病史：大多数患者主诉双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难
，少数病例伴有耳鸣等，且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史，可有耳聋家
族史。

　　2．纯音及言语测听：听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，并
呈现明显的个体差异。听力图可以是以低频损失为主的上升型，也可以是为以高频
损失为主的下降型，还可以为平坦型曲线，但以低频感音神经性聋较多，Soliman
等［10］和顾瑞等［7］分别报道了一组病例，其纯音听阈都以低频损失为主。言
语听力差是听神经病的一个重要特点，患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈
，Starr等［11］和Zeng等［12］推测言语识别能力差与听神经非同步化放电有关
。Rance等［9］则认为是到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。

　　3．ABR：ABR引不出反应是听神经病最重要的特征之一。ABR无反应的原因包括
：①没有神经活动；②神经传导阻滞；③听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭
到破坏［1］。从听神经病患者存有可定量测定的听力，即有一定的神经冲动传入
来看，第3种情况可能性较大。而导致有髓神经纤维非同步化放电最常见的原因是
脱髓鞘。

　　4．诱发性耳声发射及对侧抑制：这里主要指瞬态声诱发耳声发射（transien
t evoked otoacoustic emission，TEOAE）和畸变产物耳声发射（distortion pr
oduction otoacoustic emission，DPOAE），在听神经病患者中，即使纯音听阈表
现为重度感音神经性聋，诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变，同时微音电位也
多正常，这是听神经病的又一个重要特点。正常人的诱发性耳声发射存在对侧抑制
，在测试中给对侧耳加一定强度的白噪声，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB［4］，
但在听神经病患者中这种对侧抑制现象消失。Berlin等［4］比较了1位听神经病患
者与普通感音神经性聋患者的TEOAE对侧抑制结果，两人虽有几乎相同的纯音听阈
，但听神经病患者对侧抑制现象消失。Berlin认为可能的解释有：①Ⅰ型听觉传入
纤维非同步放电不足以激动耳声发射对侧抑制；②仅仅依靠Ⅱ型听觉传入纤维维持
某些频率区正常的纯音听阈；③初级听觉神经元同步化放电受听觉传出系统调控，
即传出系统的功能障碍是疾病的首发因素。由于白噪声并不能使听觉通路神经元同
步化放电，说明耳声发射对侧抑制反射弧的激动并不需要听觉传入系统同步化放电
。听神经病患者在有足够声刺激传入的情况下对侧抑制现象消失，提示脑干听觉通
路或听觉传出系统存在病变，第3种可能性并不能轻易排除。另外还要注意可能出
现的继发性耳声发射引不出，所以必要时应同时检测耳声发射和微音电位［13］。

　　5．中、长潜伏期反应：听神经病患者中、长潜伏期反应有明显的个体差异，
 Starr等［5］报道的成人病例中约半数可引出，这可能是由于中、长潜伏期反应
的检测并不严格要求神经元的同步化放电。

　　6．声导抗测试：听神经病患者的鼓室导抗图均呈“A”型，提示中耳功能正常
；镫骨肌反射引不出。Berlin等［4］ 2例感音神经性聋患者的比较发现，他们有
着几乎相同的纯音听阈，都为2 kHz处正常，但听神经病患者镫骨肌反射引不出，
其对照则可引出，而按一般理解，其至少应在2 kHz处可以引出。与耳声发射对侧
抑制相似，镫骨肌反射的激动并不依赖于听觉传入纤维的同步化排放，听神经病患
者在有一定听觉传入信号的情况下仍引不出镫骨肌反射，提示听觉脑干通路存在病
变。

病变部位

　　听神经病的病变部位尚未确定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蜗内听神经纤维发生的
，Starr等［5］根据听神经病患者ABR引不出反应推测病变可能发生于听神经的远
端部分，包括内毛细胞，螺旋神经节细胞，两者之间的突触连接及耳蜗内的听神经
纤维。

　　Harrison等［14］利用卡帕损伤灰鼠(chinchilla)耳蜗内毛细胞而外毛细胞基
本不受累的特性，以期建立听神经病的动物模型。他用纯音诱发的下丘单细胞电反
应阈值代表纯音听阈，将其与ABR相比较，发现ABR阈值不成比例地高于纯音阈值。
这与听神经病患者纯音听阈与ABR不协调相似。但该模型毕竟引出了ABR波形，与听
神经病不符，但可以说明仅仅有内毛细胞的损伤不足以解释听神经病的所有表现。

　　Ⅰ型螺旋神经节细胞与内毛细胞连接的解剖结构特点有利于神经元同步化放电
［11］。在听神经病中是否存在由于细胞连接结构的破坏而使神经元放电丧失了时
间锁定(time lock)，进而导致ABR引不出和言语听力下降的可能性？另外，两者突
触连接的病变，从理论上分析，同样可以产生听神经病的表现。内毛细胞合成及释
放递质的非同步化，必然导致神经冲动排放的非同步化。

　　外毛细胞是产生听力所必须的，但其与内毛细胞的关系，及与之相连的Ⅱ型传
入神经纤维功能至今未明，故它在听神经病中扮演的角色还难以定论。虽然诱发性
耳声发射和微音电位提示外毛细胞微机械活动和发生感受器电位功能正常，但并不
能排除其他诸如神经递质合成、释放、外毛细胞与Ⅱ型节细胞突触连接等的异常。
但目前这些都缺乏相应的检测手段。

　　Starr等［5］报道的10例成人病例中，8例在听力损伤若干年后出现了不同程
度的外周神经病表现；有人报道［15-17］患有遗传性运动感觉神经病的家系中，
部分成员出现听神经病表现，提示病变累及听神经。以上说明听