胸主动脉夹层动脉瘤的诊断与治疗现状

    董培青（北京安贞医院体外循环科，100029）

    急性夹层动脉瘤是发病极为凶险的心血管病急症，如未能准确地诊断和治疗，
其后果是灾难性的。最近文献报道，急性夹层动脉瘤的发病率每年可高达(10 ~ 2
9)/1 000 000人［1］。这部分病人如未接受治疗，将有36% ~ 72%死于发病后48h
，62% ~ 91%死于发病后1周。

1夹层动脉瘤的主要病生理特点

    主动脉夹层动脉瘤，也有称为主动脉内膜剥离症或壁间动脉瘤，是由于不同原
因造成主动脉内膜破裂，在内膜和中外层间有血液通过时的压力导致大血管纵向剥
离，形成双腔主动脉（double-barrel），或主动脉瘤样扩张。少数病人可能没有
内膜破裂而是中层出血形成夹层。

    主动脉夹层形成的原因很多，动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏
综合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。除外伤之外，其病理基础都是主
动脉中层和平滑肌的改变。

    在临床病例中，西方国家以高血压为主，既往认为国内病例青壮年多为先天性
中层发育不良如马凡氏综合症等，但近年来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐增
高。

    动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层是夹层动脉
瘤发病的病理过程。动脉内膜的撕裂多见于升主动脉近心端和降主动脉起始部，即
左锁骨下动脉开口远侧。撕裂的长轴常与主动脉长轴相垂直。内膜一旦撕裂，由于
血流的顺向和逆向冲击，剥离范围会逐渐增大，对高血压患者则更为危险，管壁剥
离血肿蔓延多在内膜与中层的内1/3和外1/3之间发展，使内膜撕裂深达中层，并常
止于中层的1/3，夹层血肿顺行或逆行蔓延，可破入胸腔、心包导致猝死或心包填
塞致死，或破入主动脉内出现第二个开口，形成主动脉内的假腔流道。

    主动脉夹层动脉瘤根据发病的急缓可分为急性和慢性夹层动脉瘤。发病在2周
内称为急性夹层动脉瘤，无急性病史或发病超过2周以上者属于慢性夹层动脉瘤。

    主动脉起自主动脉环，沿脊柱偏后，上升部称升主动脉，至右无名动脉分支横
行至锁骨下动脉，称主动脉弓，此后沿脊柱左侧下行称降主动脉，穿过膈肌进入腹
部称腹主动脉，直达左右髂动脉分支。主动脉弓部重要分支的头、颈动脉供应两上
肢及颅脑部的血流，以无名动脉和左锁骨下动脉为标志又分为右弓和左弓。降主动
脉有多个分支，供应脊髓的血液。腹主动脉是腹腔许多脏器血供的分支主干，如左
右肾动脉、肝、脾及肠系膜上动脉等。了解主动脉解剖对于认识和理解夹层动脉瘤
的选择治疗极其重要。

    夹层动脉瘤根据内膜撕裂部位的不同有两种常用分类方法，1955年DeBakey将
其分为3型。I型内膜撕裂口位于升主动脉或弓部，剥离范围延伸至弓部和降主动脉
可达髂动脉，其中包括破口位于左弓而内膜逆行剥离至升主动脉者。II型内膜撕裂
口同I型而剥离血肿只限于升主动脉和弓部。III型位于主动脉峡部、左锁骨下动脉
远侧，又根据夹层是否累及膈下腹主动脉将III型分为IIIa和IIIb。Miller等在临
床实践中根据手术需要将夹层动脉瘤分为Stanford A、B两型，A型包括DeBekay I
、II型及破口位于左弓而逆行剥离至升主动脉者；B型指内膜撕裂位于主动脉弓峡
部而向胸主动脉以下蔓延者。

2  胸主动脉夹层动脉瘤的诊断

    早年对于夹层动脉瘤的认识不足，相应的检查手段不多，因而诊出率不高，常
易与急性心梗相混淆。随着对心血管病认识的加深，医务工作者对急性夹层动脉瘤
的认识水平不断提高，无创性检查技术不断发展，其诊出率提高，使大部分病人得
到早期诊断。

    2.1  夹层动脉瘤急性期临床表现  突发剧烈的疼痛为发病时最常见的症状，
约发生于90%的患者。疼痛呈撕裂或刀割样，难以忍受。病人表现为烦躁不安，焦
虑、恐惧和濒死感觉，且为持续性，镇痛药物难以缓解。急性期约有1/3的病人出
现面色苍白，大汗淋漓、四肢皮肤湿冷，脉搏快弱和呼吸急促等休克现象。当夹层
剥离累及主动脉大的分支或瘤体压迫周围组织时可引起各器官相应的表现。

    当DeBekay I、II型夹层剥离累及主动脉瓣时，出现主动脉瓣区的舒张期或收
缩期杂音，主动脉瓣关闭不全时极易发生急性左心衰竭，出现心率快，呼吸困难等
。夹层剥离累及冠状动脉时可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夹层剥离破入心包时
可迅速发生心包填塞，导致猝死。当发病数小时后可出现周围动脉阻塞现象，可出
现颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等，严重者可发生肢体缺血坏死。夹层累及主动脉
弓部头臂动脉，可引起脑供血不足，甚至于昏迷、偏瘫等。降主动脉的夹层累及肋
间动脉可影响脊髓供血引起截瘫。累及腹腔脏器分支则可引起肝供血不足，肝功受
损，类急腹症表现或消化道出血、肾功损害和肾性高血压等。

    胸主动脉夹层动脉瘤的体征与实验室检查，除外出现上述合并症一般无特异。
目前已有多种无创性检查应用于临床，可以准确地诊断夹层动脉瘤。

    2.2  实验室检查  大多数患者血、尿常规正常。部分患者发病急性期可出现
白细胞升高，中性粒细胞增加，尿常规检查尿蛋白阳性，出现管型及大量红细胞。

    2.3  影像学检查

    2.3.1  超声心动图  该检查是目前临床上开展较多的无创性检查，能够显示
出瘤体的部位、大小、范围、搏动以及并发症。如合并夹层动脉瘤，超声心动图能
显示分离的内膜、真腔、假腔以及附壁血栓。如为假性动脉瘤，则可以显示假性动
脉瘤的破口、瘤腔以及附壁血栓。现在一些有条件的单位逐步推广应用经食道超声
心动图（TEE）诊断主动脉夹层动脉瘤［2］。对于升主动脉夹层动脉瘤的诊断，T
EE的敏感性可以高达78.3% ~ 98%，特异性为63% ~ 96%。但对远端降主动脉瘤的敏
感性则大为降低，仅为40%左右［3］。TEE可以观察夹层内膜撕裂的位置、假腔内
血栓及血流、心包内是否存在积液等，并可见真假腔间波动的内膜片。由于TEE受
到检查者经验的限制，对于复查病例缺乏良好的对比，其对胸主动脉瘤以及近段腹
主动脉瘤观察效果好，对腹主动脉及其分支观察效果不佳。

    2.3.2  X线  胸部X线平片后前位和侧位显示胸部动脉瘤阴影。部分患者在胸
主动脉瘤走行区域可见钙化斑点或片状钙化阴影，并在透视下显示扩张性搏动。

    2.3.3  CT  CT检查能显示瘤体的部位、大小及范围。近年应用超高速CT和螺
旋CT用于诊断胸主动脉瘤，进行二维、三维重建可以显示瘤体
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