听神经病

细胞是产生听力所必须的，但其与内毛细胞的关系，及与之相连的Ⅱ型传
入神经纤维功能至今未明，故它在听神经病(第2页)中扮演的角色还难以定论。虽然诱发性
耳声发射和微音电位提示外毛细胞微机械活动和发生感受器电位功能正常，但并不
能排除其他诸如神经递质合成、释放、外毛细胞与Ⅱ型节细胞突触连接等的异常。
但目前这些都缺乏相应的检测手段。

　　Starr等［5］报道的10例成人病例中，8例在听力损伤若干年后出现了不同程
度的外周神经病表现；有人报道［15-17］患有遗传性运动感觉神经病的家系中，
部分成员出现听神经病(第2页)表现，提示病变累及听神经。以上说明听神经病(第2页)可能是一种
全身性神经病变在听觉系统的表现。Rance等［9］报道的12例听神经病(第2页)患儿中均未
发现外周神经受累的表现，可能是病变发展需有一个过程。

　　另外，根据听神经病(第2页)的临床表现存在明显的个体差异特点，不排除同时存在两
处或两处以上病变的可能性。有些部位的病变为所有听神经病(第2页)患者所共有，而另一
些部位的病变则为不同的患者所特有。

病因和病理

　　听神经病(第2页)只是一个功能性诊断，迄今尚未确定其病因。由于听神经病(第2页)多于婴幼
儿和青少年期起病，故患者新生儿期及婴幼儿期曾出现的疾病引起人们的高度重视
。目前认为可能的病因有：①遗传性疾病如Charcot - Marie - Tooth综合征(包括
遗传性运动感觉神经病Ⅰ型及Ⅱ型)和费里德赖希共济失调；②免疫性疾病如格林
-巴利综合征；③感染性疾病如麻疹、脑膜炎；④毒性物质代谢性疾病如新生儿期
高胆红素血症；⑤各种原因如新生儿肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧；⑥无明显诱
因。这其中以新生儿高胆红素血症尤为引人注目，Rance等［9］普查的12例听神经
病患儿中，6例曾出现新生儿高胆红素血症，血清胆红素浓度超过350 μmol/L，另
外Berlin等［18］报道的5例听神经病(第2页)患儿也均出现了新生儿高胆红素血症。

　　高胆红素血症患儿的ABR既可以表现为反应阈值的升高，也可以表现为Ⅰ-Ⅴ波
潜伏期延长，提示胆红素可以同时影响外周和中枢听觉系统。Gunn大鼠是一种极好
的急性高胆红素血症的动物模型。高胆红素血症的Gunn大鼠表现为ABR异常，微音
电位正常，耳蜗核和斜方体的体积和细胞均明显缩小［19，20］。但胆红素导致听
觉系统损伤仍有不少待解决的问题，如胆红素能否损伤听神经纤维？是作用于雪旺
细胞还是轴索？对内、外毛细胞和螺旋神经节细胞是否有损伤作用？对耳蜗支持细
胞和血管纹作用如何？胆红素对听觉系统的损伤到何种程度会产生听神经病(第2页)的表现
？

　　部分听神经病(第2页)患者在听力损伤若干年后（平均10年）出现外周神经病表现是本
病的又一令人费解之处。可能导致听神经病(第2页)的病因除遗传性和免疫性疾病外，其他
致病因素都是在短期内可以得到控制的，如高胆红素血症、缺氧、感染等，那么它
们为什么要在若干年后才引起外周神经病变呢？有两种可能的解释：①除部分遗传
性和免疫性疾病先后累及听神经和外周神经外，其他听神经病(第2页)与外周神经病无相关
性，发生于同一患者纯属巧合；②听觉系统对上述致病因素更敏感，病变发展更迅
速。究竟如何解释有待相关资料的进一步积累。

　　由于缺乏相应部位的病理活检，故对听神经病(第2页)的病理改变知之甚少。目前认为
听神经纤维发生不均匀脱髓鞘的可能性较大，其根据有：①听神经纤维不均匀脱髓
鞘可以解释ABR引不出，及言语测听不成比例地低于纯音测听；②患者伴有外周神
经病表现，且都以脱髓鞘为病变基础；③某些以脱髓鞘为主要病理表现的外周神经
病累及听神经可出现听神经病(第2页)的表现［15-17］；④某些中枢性原发性脱髓鞘疾病
如多发性硬化累及听觉通路可出现类似听神经病(第2页)的表现。Starr等［5］报道的10例
成人病例中，有8例在听力损伤若干年后出现了不同程度的外周神经受累的表现，
其中3例是Charcot-Marie-Tooth综合征，另5例仅有外周神经传导速度和腱反射异
常。Charcot-Marie-Tooth综合征的病理变化以神经脱髓鞘为主要表现，神经传导
速度下降及腱反射减弱也是神经脱髓鞘的表现。但Pareyson等［21］报道了对81例
脱髓鞘性和21例轴索性外周神经病共102例患者ABR的研究，其中44例出现异常，主
要表现为Ⅰ波潜伏期延长，Ⅰ-Ⅲ间期延长，少数为Ⅲ-Ⅴ间期延长，未发现引不出
反应的现象。如果听神经病(第2页)仅仅是听神经纤维脱髓鞘的表现，那么这与脱髓鞘性外
周神经病累及听神经的病变有何不同？为什么有不同的ABR表现？听神经纤维脱髓
鞘到何种程度方引不出ABR，到何种程度只引起ABR波潜伏期的延长？听神经脱髓鞘
是由于雪旺细胞内髓鞘成分降解，还是由于雪旺细胞死亡所致，或着两者兼有？由
于雪旺细胞属于稳定细胞，可以通过增生修复损伤，如果脱髓鞘是雪旺细胞死亡所
致，不可逆性听神经病(第2页)中是否存在某种机制抑制了雪旺细胞的再生？

治    疗

　　目前对听神经病(第2页)尚缺乏十分有效的药物治疗，对于是否适合佩带助听器和人工
耳蜗植入尚存有争议。Starr等［5］认为佩带助听器对改善听神经病(第2页)患者的听力无
益，在某些情况下甚至产生负面效果。Rance等［9］的报道则积极得多，在15例佩
带助听器的患儿中7例在使用1年后无改善，另8例患儿的言语识别和一般听觉反应
都有明显的改善，这至少表明听神经病(第2页)患儿存在通过佩带助听器改善言语识别技巧
的可能。因此Rance推荐所有行为听阈异常的外周神经病患儿都应该佩带助听器，
但这是否适用于成年人，尚待证实。

　　人工耳蜗植入可以明显改善重度感音神经性

聋患者的言语识别能力，但听神经
病大多数只表现为轻或中度感音神经性聋，其预后较难预料。在听神经纤维脱髓鞘
的情况下人工耳蜗植入的效果如何？Shepherd等［22］报道电刺激有髓鞘缺失的听
神经，产生了可传导的动作电位；电刺激有髓鞘缺失的听神经纤维也可引出ABR［
23］。但髓鞘缺失与不均匀脱髓鞘是不同的。Rance等［9］报道1例听神经病(第2页)患儿
人工耳蜗植入1年后，其言语识别能力没有任何提高。该患儿未引出电刺激诱导的
ABR，提示听觉脑干水平存在病变，但这种情况可能并不出现于每位听神经病(第2页)患者
，所以目前还不能说听神经病(第2页)是人工耳蜗植入的禁忌证。

值得注意的问题

　　听神经病(第2页)的出现提示对于一些听觉检查结果矛盾的感音神经性聋患者及在高危
新生儿听力筛选中，有必要同时进行ABR、TEOAE和DPOAE（和/或耳蜗微音电位）检
查，以免漏诊。

　　听神经病(第2页)的表现具有明显的个体差异，这种个体差异的产生是由于病变不同还
是由于同一病变而程度不同，目前还无法确定。但这提醒我们在临床中对于不同的
听神经病(第2页)患者应根据其各自独特的表现综合分析，并采

《听神经病(第2页)》